與輪椅為伍脊椎變形 SMA伴隨肺炎+背痛
(健康醫療網/記者許碩穎報導)在台灣,脊髓性肌肉萎縮症(SMA)是國內僅次於海洋性貧血,排名第二常見的遺傳疾病。病患因脊椎的前角運動神經逐漸退化,造成肌肉萎所無力,而且下肢通常比上肢嚴重,造成患者無法行走。SMA神經退化 依嚴重程度分類高雄醫學大學附設醫院骨科部部長田英俊表示,SMA依照年齡與疾病嚴重程度可分為三類型,嚴重型患者在出生六個月內發病,四肢及軀幹呈現嚴重無力,導致吞嚥及呼吸困難,一般在兩歲前會因呼吸衰竭而死亡。中度型患者於出生六個月至一歲半之間發病,患者通常無法站立及走路,而需終生與輪椅為伍,患者多數可活至成年,少數則在孩童期可能因呼吸道感染而死亡。輕度型患者在一歲半至成年都可能發病,以輕度、對稱之肢體近端肌肉無力為主要症狀,在跑步、跳躍及上下樓梯時呈現不便。終日與輪椅為伍 病友脊柱變形田英俊醫師解釋,此類的病患因下肢肌肉無力,大部分病友都需要坐輪椅活動,但因軀幹肌肉逐漸萎縮又長時間坐著,脊柱得不到支撐,多數病患的脊椎都會發生變形。而根據門診追蹤發現,終日坐立的肌萎症患者一旦發生了「脊柱側彎」,其變形將以每月平均約2度的速度持續變形。脊椎變形 肺活量少常引起肺炎目前也有客製化的輪椅或背架幫助解緩惡化速度,但醫師指出,利用輪椅與背架無法預防或終止變形的惡化,隨著側彎角度的逐漸進展,患者將遭遇二大症狀─「背痛」、「肺活量降低」的命運。醫師解釋,背痛是因脊柱角度隨著變形角度越來越大而加劇,而根據研究,每十度的脊柱側彎將減少4%的肺活量,肺活量的降低導致咳痰的能力也降低,從此病童常常因感冒而衍生為肺炎,住院成為常態。手術改善兩大問題 病童住院率下降7成有無方法緩解這些折磨呢?醫師說,可以手術來改善背痛與肺活量下降問題,以小小病童為例,只要讓病友能夠坐挺及坐久,根據統計,小病童的上課時數可達6小時;而病童於手術前肺活量平均每年減少2.4%,手術後肺活量不但沒有遞減反而逐年增加0.71%,而且肺活量的維持或增加,咳痰能力也增加,因此大大減少肺炎發生的機率,70%病童進而明顯減少了住院的頻率。
資料來源:健康醫療網 http://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=24663
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