比晚期肺癌「短命」！　罕見肺纖維化終有藥醫

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▲病因不明性肺纖維化造成呼吸困難，檢查會看到蜂窩狀肺葉。（圖／記者陳鈞凱攝,2015.3.14）記者陳鈞凱／布魯塞爾報導
病因不明性肺纖維化（IPF）是罕見的疾病，病人常因急性惡化的呼吸困難，有如被奪走氧氣般，平常存活僅2至3年，比晚期肺癌還兇猛，過去無藥可用，僅靠類固醇降低不適，且效果有限，歐盟最新宣布核准突破性新藥Nintedanib，證實能減緩病人惡化速度50%，是目前唯一有效藥物，台灣最快今年8月跟進核准。
IPF是一種特別的慢性纖維化間質性肺炎，好發在50歲以上，男性多於女性，在台灣，發生率為每10萬人13至20人，歐洲的一場研討會今（14）天提醒，及早確診、及早用藥才能有效延壽。
原來IPF初期症狀僅有呼吸困難、短促和乾咳、疲倦，常被誤診為慢性阻塞性肺病（COPD）、心臟病等，甚至有病人繞了一大圈、整整7年才被確診，已造成肺部永久性傷害、全身供氧變低，每次發作，氧氣就一次比一次低。
法國里昂大學胸腔科教授Vincent Cottin表示，IPF對肺部的傷害是不可逆的，唯一治癒希望是肺臟移植，但僅有極少數病患等得到移植機會，其餘接近14%比率的病患會發生急性惡化，嚴重病患只要走100公尺即喘到受不了，甚至得用輪椅代步，苦不堪言。
根據一項針對24個國家、1066名病人進行的跨國研究顯示，服用新藥1天2次之後，可有效減緩IPF的惡化速度達50%，且減少68%的急性惡化機率，大幅為病患爭取喘息的機會。
英國南安普敦大學教授Luca Richeldi指出，過去病患僅能長期接受氧氣治療和肺功能復健，或者使用類固醇降低不適，但這種作法不但效果，且已被強烈建議除非病患急性發作，否則應禁止使用，突破性新藥則提供了一線希望。
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