罕見疾病胃口無底洞永遠吃不飽

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本帖最後由 max1130 於 2009-3-9 01:18 編輯

（中央社記者陳清芳台北8日電）小怡天生不知道吃飽的感覺，因為她是俗稱「小胖威利」的罕病患者，去年她參加健康減重班，生平以來首次體重負成長，雖然現在還是胖，媽媽卻十分欣慰。

小怡小時候就白白胖胖的，大人給的東西她都來者不拒，上學之後，家人才知道問題大了，她的媽媽說，小怡升上國中時，正值青春期的胃口更好，中午吃完營養午餐還不夠，四處跟同學要東西吃，聽到導師告知，對孩子既心疼又生氣。

去年9月小怡由媽媽陪同，參加永和耕莘醫院減重班，6週課程全勤，全力配合營養師的飲食及運動規劃，體重減少了1.8公斤，這是她出生26年來，體重首次下降。而且她在課程結束後，仍繼續飲食控制，每週回醫院復健，迄今已減輕6公斤，目前體重81公斤，還有機會再往下降。

永和耕莘醫院營養組指出，「小胖威利」正式名稱是普瑞德威利氏症候群，肇因於第15號染色體基因缺陷，大約每1萬5000個新生兒就有1人罹患，因為患者無法控制食慾、永遠沒有飽足感，家長即便把冰箱上鎖、食物藏起來，病患仍會想盡辦法偷吃，以致患者普遍都有肥胖及相關併發症等問題。

永和耕莘醫院營養組指出，像小怡這麼棘手的案例，都能夠健康減重，國人肥胖比率愈來愈高，相關併發症如糖尿病、高血脂、高血壓等問題日益增加，一般民眾可以透過營養師及復健師指導，將健康飲食及運動習慣，落實在日常生活中，控制體重促進健康。980308

罕病「小胖威利」無飽感 90公斤女終瘦身
中廣更新日期:"2009/03/06 16:35"

26歲的小怡，罹患了一種俗稱「小胖威利」的罕見疾病，這種病症會讓患者無法控制食慾，暴飲暴食、永遠沒有飽足感，小怡體重因而直逼90公斤，成為小胖妹，幸好就醫經由專家協助，從飲食及運動減肥，半年下來，終於瘦下了6公斤。(徐韻翔報導)

俗稱「小胖威利」的普瑞德威利氏症候群，據統計，發生率約為一萬五千分之一，屬於罕見疾病，是因為人體內的第15號染色體影基因缺陷而造成，病患會無法控制食慾，永遠沒有飽足感，就算把家中的冰箱上鎖，或是將食物藏起來，想吃東西的慾望，還是會驅使患者努力想盡辦法偷吃，以致於熱量過度攝取，讓患者身材日趨發福。

永和耕莘醫院最近收治了一名26歲的「小胖威利」患者小怡，基因缺陷讓她小時候在學校吃飽了，還是想跟同學要食物吃，就算已經吃到吐，依舊無法控制食慾，相當可憐，小怡體重最重曾達90公斤，生活與健康都受到嚴重影響，後來在母親的陪同下，決定就醫、上健康減重班，全力配合營養師的飲食及運動規劃，一個半月的減肥課程，終於讓她體重掉了1.8公斤，成績與常人相較並不驚人，但這卻是小怡從出生至今，體重第一次變輕，小怡的媽媽感到相當欣慰。

小怡接受醫院協助，持續了半年的減重行動後，小怡最近已經累積成功瘦下了6公斤，專家也呼籲，雖然一般人罹患小胖威利罕病的機率低，但飲食不當所造成的肥胖，其實還是暗藏有許多慢性病的併發症風險，呼籲民眾要控管好自己的體重，為健康把關。

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