起床第一泡尿可樂色　當心是罕病快就醫！

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(健康醫療網／記者郭庚儒報導)起床小便，記得留意尿液顏色！全台有300多人罹患「陣發性夜間血紅素尿症」，初期症狀僅疲倦、貧血，直到病情嚴重出現溶血反應，起床第一泡尿變成可樂色，發生血栓機率是高出62倍。醫師指出，目前全台只有百位確診，仍有多數患者罹患罕病而不自知。陣發性夜間血紅素尿症　後天基因缺損突變台北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，陣發性夜間血紅素尿症（PNH），是一種十分罕見的溶血疾病，因後天基因缺損突變，紅血球缺乏保護蛋白，而容易受補體攻擊，引起溶血反應；尤其在睡覺時特別容易發生，釋出的血紅素經由腎臟排到尿液裡，睡醒後第一泡尿液呈現可樂般的顏色。長期出現溶血反應　血栓機率高62倍邱宗傑主任強調，此病常見的症狀包括疲倦、貧血、呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、肺動脈高壓、勃起障礙等，體內長期出現溶血反應，發生靜脈栓塞機率是正常人的62倍之多，也是超過半數患者的主要死因。支持性療法　副作用高、存活率低過去罹患陣發性夜間血紅素尿症，只能使用支持性療法，5年存活率不到65％。台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安說明，輸血、類固醇藥物等支持性療法，只能短暫緩和溶血反應，長期使用容易出現中風、血液過敏等副作用。單株抗體藥物治療　壽命與正常人相同侯信安醫師表示，目前國內健保有條件給付單株抗體藥物，治療陣發性夜間血紅素尿症。根據國外研究顯示，能夠減少血栓達92％，高達9成3患者腎功能改善，總存活期與正常人相同，疲勞、貧血、呼吸困難等症狀顯著改善，增進患者的生活品質。
資料來源：健康醫療網 http://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=32238
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